Traitement

Environ 70 à 80 % de tous les saignements spontanés chez les hémophiles affectent les articulations et environ 10 à 20 % affectent les muscles. Ces saignements spontanés peuvent être douloureux. Ils entraîneront éventuellement des restrictions de mouvement ainsi que d’autres dommages consécutifs. Les hémorragies des organes et du système nerveux, en revanche, sont rares, mais elles peuvent mettre la vie en danger. Quel que soit l’endroit où le saignement se produit, l’objectif central du traitement de l’hémophilie est de prévenir les hémorragies autant que possible.

Il suffit de deux à trois saignements par an pour endommager irrémédiablement les structures des articulations !

Traitement avec des préparations de facteur

L’hémophilie est traitée avec des préparations de facteur depuis la fin des années 1960. Elles contiennent le facteur de coagulation qui manque dans le corps du patient hémophile. Les médecins parlent aussi de traitement de substitution.
Pour l’hémophilie A, c’est le facteur VIII de coagulation qu’on injecte dans la veine. Pour l’hémophilie B, c’est le facteur IX, et pour le syndrome de von Willebrand, le facteur de von Willebrand (éventuellement avec du facteur VIII supplémentaire).
Le traitement dépend également de la gravité de l’hémophilie, du nombre ainsi que de la gravité des saignements, de l’âge du patient et d’autres critères. Il existe essentiellement deux approches thérapeutiques : le traitement à la demande et le traitement préventif ou prophylactique (traitement permanent).
Récemment ont été initiées des recherches sur des thérapies dites non basées sur les facteurs, et ces thérapies ont vu le jour. Toutefois, le traitement par préparations de facteur est encore considéré comme le traitement standard de l’hémophilie.